ATRESIA BILLER

ATRESIA BILLER

A.    PENGERTIAN

Atresia Biliary adalah merupakan suatu keadaan dimana saluran empedu yang utuh dengan sumbatan dibagian distalnya atau kelainan yang terjadi dibagian atas porta hepatic.(http://khaidirmuhaj.blogspot.com/)

Atresia bilier (biliary atresia)a adalah suatu penghambatan di dalam pipa/saluran-saluran  yang membawa cairan empedu (bile) dari liver menuju ke kantung empedu (gallbladder). Ini merupakan kondisi  congenital, yang berarti terjadi  saat kelahiran. (http://pilihsehat.tk/. 2010)

Atresia biliary merupakan obliterasi atau hipoplasi satu komponen atau lebih dari duktus biliaris akibat terhentinya perkembangan janin, menyebabkan ikterus persisten dan kerusakan hati yang bervariasi dari statis empedu sampai sirosis biliaris, dengan splenomegali bila berlanjut menjadi hipertensi porta. (Kamus Kedokteran Dorland 2002: 206)

Atresia bilier atau atresia biliaris ekstrahepatik merupakan proses inflamasi progresif yang menyebabkan fibrosis saluran empedu intrahepatik maupun ekstrahepatik sehingga pada akhirnya akan terjadi obstruksi saluran tersebut. (Donna L. Wong 2008: 1028)

Atresia Bilier adalah suatu keadaan dimana saluran empedu tidak terbentuk atau tidak berkembang secara normal.(kelompok 8)

B.     ETIOLOGI

1.      Belum diketahui secara pasti

2.      Diduga kelainan congenital

3.      Didapat dari proses-proses peradangan

4.      Kemungkinan infeksi virus dalam intrauterine

5.      obstruksi pada salaruna empedu ekstrahepatik

C.    PATHWAY

Terlampir

D.    PATOFISIOLOGI

Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi aliran normal empedu keluar hati dan kantong empedu dan usus. Akhirnya terbentuk sumbatan dan menyebabkan empedu balik ke hati ini akan menyebabkan peradangan, edema, degenerasi hati. Bahkan hati menjadi fibrosis dan cirrhosis. Dan hipertensi portal sehingga akan mengakibatkan gagal hati.

Degerasi secara gradual pada hati menyebabkan joundice, ikterik dan hepatomegaly Karena tidak ada empedu dalam usus, lemak dan vitamin larut lemak tidak dapat diabsorbsi, kekurangan vitamin larut lemak dan gagal tumbuh.

E.     KOMPLIKASI

1.      Cirosis hepatis

2.      Gagal hati

3.      Gagal tumbuh

4.      Hipertensi portal

5.      Varises Esophagus

6.      Asites

F.     TIPE- TIPE ATRESIA BILIARY

Secara empiris dapat dikelompokkan dalam 2 tipe:

1.      Tipe yang dapat dioperasi (yang dapat diperbaiki)

Jika kelainan/sumbatan terdapat dibagian distalnya

2.      Tipe yang tidak dapat dioperasi

Jika kelainan / sumbatan terdapat dibagian atas porta hepatic, tetapi akhir-akhir ini dapat dipertimbangakan untuk suatu operasi porto enterostoma hati radikal.

G.    MANIFESTASI KLINIK

Gejala biasanya timbul dalam waktu 2 minggu setelah lahir, yaitu berupa:

1.      Air kemih bayi berwarna gelap

2.      Tinja berwarna pucat

3.      Kulit berwarna kuning

4.      Berat badan tidak bertambah atau penambahan berat badan berlangsung lambat

5.      Hati membesar.

Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan, akan timbul gejala berikut:

1.      Gangguan pertumbuhan

2.      Gatal-gatal

3.      Rewel

4.      Tekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah yang mengangkut darah dari lambung, usus dan limpa ke hati).

H.    PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK

Fungsi hati : bilirubin, aminotranferase dan faktor pembekuan : protombin time, partial thromboplastin time.

Pemeriksaan urine : pemeriksaan urobilinogen penting artinya pada pasien yang mengalami ikterus. Tetapi urobilin dalam urine negatif. Hal ini menunjukkan adanya bendungan saluran empedu total.

Pemeriksaan feces : warna tinja pucat karena yang memberi warna pada tinja / stercobilin dalam tinja berkurang karena adanya sumbatan.

Biopsi hati : untuk mengetahui seberapa besar sumbatan dari hati yang dilakukan dengan pengambilan jaringan hati.

I.       PENATALAKSANAAN

1.      Medik

Penanganan atresia biliary harus segera dilakukan laparotomi eksplorasi, sekaligus dilakukan kolangiografi pada saat melakukan operasi untuk mengetahui adanya dan letak obstruksi yang tepat. Tahap berikutnya tergantung dari jenis kelainan yang tampak, dapat dikoreksi atau tidak dapat dikoreksi. Terhadap atresia yang dapat dikoreksi dilakukan pemasangan Salin, bila diduga tidak mungkin dilakukan tindakan koreksi harus dibuat sendian beku, untuk menentukan adanya sisa saluran empedu dan besarnya penyempitan. Dalam kasus demikian tidak dibenarkan untuk melakukan tindakan bedah seperti transeksi atau diseksi jaringan hepar sampai ke porta hepatic. Diantara kasus yang tidak dapat dikoreksi pada beberapa bayi masih mungkin dilakukan hepatoportoonterostomi.

2.      Terapi pengobatan yang dapat diberikan

barbital 5 mg / kg / BB (dibagi 2 kali pemberian)

Kolesteramin 1 gr / kg / BB (dibagi 6 kali pemberian)

3.      Keperawatan

Pertahankan kesehatan bayi (pemberian makan cukup gizi sesuai dengan kebutuhan serta menghindarkan kontak infeksi).

Berikan penjelasan kepada orang tua bahwa keadaan kuning pada bayinya berbeda dengan bayi lain yang kuning karena hiperbilirubinemia biasa yang dapat hanya dengan terapi sinar / terapi lain.

Pada bayi ini perlu tindakan bedah karena terdapatnya penyumbatan.