SINDROM NEFROTIK PADA USIA PRE SCHOOL

SINDROM NEFROTIK PADA USIA PRE SCHOOL

A.    Defenisi

Sindroma nefrotik ialah penyakit dengan gejala edema, proteinuria, hipoalbuminemia dan hiperkholesterolemia. Terbanyak terdapat antara 3-4 tahun dengan perbandingan pria ; wanita = 2 : 1. Tanda-tanda tersebut dijumpai disetiap kondisi yang sangat merusak membran kapiler glomerulus dan menyebabkan peningkatan permeabilitas glomerulus.

B.     Manifestasi Klinik

Manifestasi sindrom nefrotik adalah edema. Edema biasanya lunak dan cekung bila ditekan (piting), dan umumnya ditemukan disekitar mata (periorbital), pada area ekstremitas (sacrum, tumit dan tangan), dan pada abdomen (acites). Gejala lain seperti malaise, sakit kepala, irritabilitas dan keletihan umumnya terjadi.

C.     Pembagian Sindrom Nefrotik (Etiologi)

Sebab yang pasti belum diketahui . akhir-akhir ini dianggap sebagai suatu “auto immune disease” , jadi merupakan suatu reaksi antigen – antibody. Umumnya orang membagi etiologinya dalam ;

1.      Sindroma Nefrotik Bawaan .

Resistem terhadap semua pengobatan .

Gejala; Edema pada masa neonatus. Pengjangkokan ginjal dalam masa neonates telah dicoba tapi tidak berhasil . prognosis infaust dalam bulan- bulan pertama .

2.      Sidroma Nefrotik Sekunder

Yang disebabkan oleh ;

a.       Malaria kuartana atau parasit lain

b.      Penyakit kolagen seperti ; disseminated lupus erythhematosus; .anaphylactoid purpura.

c.       Glomerunefritis akut atau glomerulonefritis kronik dan trombosis vena renalis.

d.      Bahan kimia : Trimetadion, paradion, penisilamin, garam emas, senagatan lebah, poison oak,

e.       Air raksa.

f.       Amiloidosis, sick sell disease, hiperprolonemia.

3.      Syndrome Nefrotik Idiopatik

Gambaran klinik : Edema merupakan klinik yang menonjol, kadang-kadang 40% dari berat badan. Pada keadaan anasarka terdapat asites, hidrothoraks, edema scrotum. Penderita sangat rentang terhadap infeksi skunder. Selama beberapa minggu terdapat haem aturia, asotemia dan hipertensi ringan.

D.    Patofisiologi

Manifestasi primer sindrom nefrotik adalah hilangnya plasma protein, terutama albumin, kedalam urine. Meskipun hati mampu meningkatkan produksi albumin, namun organ ini tidak mampu untuk terus mempertahankannya jika albumin terus menerus hilang melalui ginjal. Akhirnya terjadi hipoalbuminemia. Menurunnya tekanan onkotik menyebabkan edema generalisata akibat cairan yang berpindah dari system vaskuler kedalam ruang cairan ekstraseluler. Penurunan sirkulasi darah mengaktifkan system rennin –Angiotensin, menyebabkan retensi natrium dan edema lebih lanjut. Hilangnya protein dalam serum menstimulasi sintesis lipoprotein dihati dan peningkatan konsentrasi lemak dalam darah (hiperlipidemia)

Sindrom nefrotik dapat terjadi disetiap penyakit renal intrinsic atau sistemik yang mempengaruhi glomerulus. Meskipun secara umum penyakit ini dianggap menyerang anak-anak, namun sindrom nefrotik juga terjadi pada orang dewasa termasuk lansia. Penyebab mencakup glomerulonefrotis kronik, diabetes mellitus disertai glomerulosklerosis intrakapiler, amilodosis ginjal, penyakit lupus eritematosus sistemik dan trombosis vena renal.

E.     Evaluasi Diagnostik

Urinalisis menunjukkan haemturia mikroskopik, sedimen urine, dan abnormalitas lain. Jarum biopsi ginjal mungkin dilakukan untuk pemriksaan histology terhadap jaringan renal untuk memperkuat diagnosis.

Terdapat proteinuri terutama albumin (85 – 95%) sebanyak 10 –15 gr/hari. Ini dapat ditemukan dengan pemeriksaan Essbach. Selama edema banyak, diuresis berkurang, berat jenis urine meninggi. Sedimen dapat normal atau berupa toraks hialin, dan granula lipoid, terdapat pula sel darah putih. Dalam urine ditemukan double refractile bodies. Pada fase nonnefritis tes fungsi ginjal seperti : glomerular fitration rate, renal plasma flowtetap normal atau meninggi. Sedangkan maximal konsentrating ability dan acidification kencing normal . Kemudian timbul perubahan pada fungsi ginjal pada fase nefrotik akibat perubahan yang progresif pada glomerulus.

Kimia darah menunjukkan hipoalbuminemia, kadar globulin normal atau meninggi sehingga terdapat rasio Albumin-globulin yang terbalik, hiperkolesterolemia, fibrinogen meninggi. Sedangkan kadar ureum normal. Anak dapat menderita defisiensi Fe karena banyak transferin ke luar melalui urine. Laju endap darah tinggi, kadar kalsium darah sering rendah dalam keadaan lanjut kadang-kadang glukosuria tanpa hiperglikemia.

F.      Penatalaksanaan

1.      Istirahat sampai tinggal edema sedikit.

2.      Makanan yang mengandung protein sebanyak 3-4 mg/kgBB/hari :minimun bila edema masih berat. Bila edema berkurang diberi garam sedikit.

3.      Mencegah infeksi. Diperiksa apakah anak tidak menderita TBC.

4.      Diuretika.

5.      Inter national Cooperatife study of Kidney disease in Children mengajukan:

a.    Selama 28 hari prednison per os sebanyak 2 kg/kgBB/sehari dengan maksimun sehari 80 mg.

b.    Kemudian prednison per os selama 28 hari sebanyak 1,5 mg/kgBB / hari setiap 3 hari dalam 1mingggu dengan dosis maksimun sehari : 60mg . Bila terdapat respons membaik maka dilanjutkan dengan 4 minggu secara intermiten.

c.    Pengobatan prednison dihentikan. Bila terjadi relaps maka seperti pada terapi permulaan diberi setiap hari prednison sampai urine bebas protein. Kemudian seperti terapi permulaan selama 5 minggu tetapi secara interminten.

6.      Antibiotika hanya diberikan jika ada infeksi.

7.      Lain-lain : Fungsi acites, Fungsi hidrotoraks dilakukan bila ada indikasi vital. Bila ada dekompensasi jantung diberikan digitalisasi.

Rumus perhitungan obat prednison yaitu1 – 5 KG M2 = (0.05 X KG) + 0.05
6 – 10 KG M2 = (0.04 X KG) + 0.10
11 – 20 KG M2 = (0.03 X KG) + 0.20
21 – 40 KG M2 = (0.02 X KG) + 0.40

CONTOH:BB = 7 KG = AREA (M2) = 0.04 X 7 + 0.10 = 0.38 M2
BB = 17 KG = AREA (M2) = 0.03 X 17 + 0.20 = 0.71 M2